Codice esenzione RLO060
Rara patologia cronica della pelle e delle mucose caratterizzata dalla comparsa di papule biancastre confluenti a formare placche ad evoluzione sclerotica e atrofica, soprattutto a livello della regione ano-genitale.
EPIDEMIOLOGIA. Interessa soprattutto il sesso femminile nella fascia di età compresa fra i 40 ed i 55 anni. Può manifestarsi anche in età pediatrica. L’esatta prevalenza a livello globale non è nota, la sua prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 14.5 casi su 100.000.
EZIOLOGIA. Si tratta verosimilmente di una patologia autoimmune, secondaria a disregolazione del sistema immunitario. L’elevata incidenza in età post-menopausale, inoltre, sembrerebbe indicare un’implicazione ormonale nella sua eziologia.
CLINICA. Negli uomini questa patologia si manifesta con infiammazione a carico di glande e prepuzio, in grado di determinare retrazione e restringimento del prepuzio con un certo rischio, in età adulta, di degenerazione neoplastica. Nelle donne le lesioni si localizzano a livello anale e vulvare, causando prurito e difficoltà minzionali. Può essere associata ad altre patologie autoimmuni.
DIAGNOSI. Si basa sul quadro clinico, abbastanza suggestivo, e può avvalersi dell’indagine istologica, soprattutto in casi dubbi.
PROGNOSI. È una patologia ad evoluzione cronica, soprattutto nel sesso femminile. Talvolta la sua attività può attenuarsi durante la pubertà. Il lichen sclerosus pregiudica fortemente la qualità di vita dei pazienti, soprattutto a causa di prurito e dispareunia. È responsabile di di un aumento del rischio di tumore squamocellulare della regione ano-genitale, soprattutto se non sottoposto a terapia.
TERAPIA. Il trattamento iniziale si basa su una terapia di tre mesi con potenti corticosteroidi topici. Per la maggior parte dei pazienti il trattamento dura per tutta la vita. In caso di mancata risposta nel sesso maschile sarebbe consigliata la circoncisione totale, procedura che permette la remissione a vita nel 90-100% dei casi. La terapia di seconda linea si basa sugli inibitori della Calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus), seppur con risultati minori rispetto ai corticosteroidi. Nei casi refrattari si può ricorrere a terapia sistemica con retinoidi.
