Codice esenzione RF0183
Poliradicoloneuropatia acuta, legata ad un danno mielinico (AIDP, poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante) o assonale (AMAN, neuropatia assonale motoria acuta), caratterizzata da sintomi prevalentemente motori con andamento ascendente. Ad oggi è la causa più frequente di paralisi flaccida età infantile.
EPIDEMIOLOGIA. Ha un’incidenza globale annuale pari a 1-2 casi su 100.000 abitanti. Il tasso di incidenza tende ad aumentare con l’età. Ha una leggera prevalenza nel sesso maschile rispetto a quello femminile (M : F = 1.5 : 1). La forma demielinizzante è la più comune in Europa e negli USA, rappresentando il 85-90% dei casi.
EZIOLOGIA. La Sindrome di Guillain-Barrè è causata da una reazione autoimmune diretta contro antigeni della mielina (AIDP) o degli assoni (AMAN), secondaria ad un meccanismo di mimetismo molecolare innescato da un’evento infettivo. Spesso in anamnesi è presente infatti un’infezione gastro-intestinale o respiratoria che precede di 1-3 settimane l’esordio della sintomatologia neurologica. L’infezione da Campylobacter jejuni è la causa più frequente di Sindrome di Guillain-Barrè, ma questa può essere secondaria anche a infezioni da CMV, EBV, HIV, virus dell’influenza o herpesvirus. Può talvolta esordire anche dopo vaccinazioni o interventi chirurgici.
CLINICA. La sintomatologia cardine della forma demielinizzante (AIDP) è rappresentata da ipostenia progressiva e simmetrica, dolore e ipo-areflessia (presente nel 90% dei pazienti). L’ipostenia può avere entità variabile: può compromettere leggermente la marcia o causare una paralisi estesa a tutti gli arti, al distretto facciale e alla muscolare respiratoria e bulbare. La sintomatologia esordisce, di solito nell’arco di giorni/settimane, a carico dagli arti inferiori, interessati simmetricamente. Presenta un caratteristico andamento ascendente, con coinvolgimento di tronco, arti superiori e, in alcuni casi, compromissione della muscolatura respiratoria con peggioramento della dinamica respiratoria e talvolta necessità di ventilazione meccanica. Nel 70% dei casi sono presenti disturbi autonomici (aritmie, instabilità della pressione arteriosa, ritenzione urinaria, stipsi/diarrea) e nell’80% parestesie. Possono essere interessati anche i nervi cranici. Di solito la sintomatologia motoria raggiunge una fase di plateau nell’arco di 2/4 settimane, dopo le quali può iniziare un graduale miglioramento della paralisi.
La forma motoria (AMAN) è caratterizzata da un danno motorio che procede in maniera più rapida rispetto alla forma demielinizzante, con risparmio dei riflessi e del sistema sensoriale.
DIAGNOSI. Basata su clinica, analisi del liquor cefalo-rachidiano (che evidenza una dissociazione albumino-citologica) ed elettroneurografia (che aiuta a distinguere una forma demielinizzante da una assonale).
TERAPIA. È basata sull’impiego di IVIg o plasmaferesi.
PROGNOSI. Il decorso della malattia è estremamente variabile. I pazienti possono avere un recupero completo grazie alla rigenerazione della mielina che avviene nell’arco di settimane o mesi, oppure sperimentare astenia, dolore e disabilità motorie residue, legate ad una riparazione non completa della fibra nervosa. Sono frequenti le sequele neurologiche: circa un 20% dei pazienti, infatti, non è in grado di deambulare in autonomia nei 6 mesi successivi all’insorgenza della malattia. Lo score EGOS può essere utilizzato a distanza di due settimane dalla dimissione ospedaliera per predire la capacità di deambulazione del paziente a sei mesi di distanza. Esso tiene conto di diversi parametri: età del paziente, tempo del ricovero, presenza o meno di diarrea, grado di compromissione dei muscoli interessati. La mortalità si attesta attorno al 3-7% in Europa e nel Nord America ed è prevalentemente legata ad una compromissione cardiorespiratoria.
