Codice esenzione RG0090
Vasculite granulomatosa dei grandi vasi che interessa soprattutto l’aorta e i suoi rami principali, sebbene possa colpire anche altri grandi vasi, come le arterie polmonari. Il processo infiammatorio a carico dei vasi determina un ispessimento della parete, potendo comportare stenosi, occlusione oppure la formazione di aneurismi.
EPIDEMIOLOGIA. Ha un’incidenza annuale stimata pari a 1,2-2,6 casi su 1.000.000 di abitanti. Sebbene sia ubiquitaria, è più frequente nella popolazione asiatica. Ha una maggiore incidenza nel sesso femminile rispetto a quello maschile e interessa di solito pazienti con età inferiore ai 40 anni di età.
EZIOLOGIA. L'eziologia non è nota, ma si presuppone si tratti di una patologia con componente autoimmune. Recentemente è stata identificata una correlazione tra HLA B52 e arterite di Takayasu, sottolineando la presenza di una predisposizione genetica a tale patologia.
CLINICA. L’arterite di Takayasu può esordire con segni clinici aspecifici (cefalea, malessere, palpitazioni, sudorazione notturna, poliartralgia, artrite, eritema simil-nodoso, lesioni cutanee nodulari ulcerose, febbre, calo ponderale). Questi sintomi possono essere associati a carotidodinia. I sintomi vascolari variano a seconda della localizzazione, dell'estensione e della gravità dell'interessamento vascolare. I segni clinici tipici comprendono la claudicatio, la riduzione o l’assenza dei polsi periferici, l’ipertensione. Possono essere presenti anche cefalea, annebbiamento della vista, diplopia, attacchi ischemici transitori, ictus, crisi epilettiche. Può svilupparsi uno scompenso cardiaco secondario a ipertensione, malattia coronarica o insufficienza aortica. L'interessamento dell'arteria polmonare può esitare in ipertensione polmonare e nella formazione di shunt coronarici o bronco-polmonari.
DIAGNOSI. La diagnosi è clinica, ma spesso risulta difficile e tardiva. Molto utile risulta la diagnostica per immagini non invasiva (ecografia, risonanza magnetica angio-TAC e tomografia ad emissione di positroni), che permettono una diagnosi precoce evidenziando l'ispessimento delle pareti delle arterie oppure l'infiammazione nella fase pre-stenotica.
TERAPIA. Il trattamento e la presa in carico dipendono alla gravità della malattia e dalle complicanze. La principale opzione terapeutica consiste nella somministrazione di corticosteroidi. Possono essere necessari altri agenti immunosoppressivi per ottenere la remissione (methotrexate, azatioprina, micofenolato mofetile, leflunomide, tacrolimus o ciclofosfamide). Nel 60% circa dei casi, la terapia con immunosoppressori permette di ottenere la remissione della malattia. I farmaci biologici, in particolare l'anti-TNF alfa e l'anti-IL6 sono indicati nei pazienti resistenti o intolleranti al trattamento convenzionale. Possono rendersi necessari interventi di chirurgia vascolare per ripristinare la pervietà vascolare nelle arterie stenotiche e occluse, che causano ischemie e ipertensione, e per correggere gli aneurismi.
PROGNOSI. L’arterite di Takayasu tende ad avere un decorso progressivo oppure caratterizzato da recidive. Ha una morbilità significativa, soprattutto se diagnosticata tardivamente e si associa ad un accelerato processo di aterosclerosi. Sintomi come la claudicatio o i sintomi neurologici impattano sulla qualità di vita e sulle attività quotidiane e possono determinare disabilità. Nei casi più gravi, inoltre, è una patologia potenzialmente letale. Lo scompenso cardiaco rappresenta la prima causa di morte.
