Codice esenzione RD0030
Caso clinico esposto al convegno "Malattie rare ed autoimmunità" del 2011.
Vasculite sistemica da IgA dei piccoli vasi, caratterizzata da porpora della cute, artrite, interessamento addominale e renale. È la vasculite più comune dei bambini, sebbene possa interessare anche gli adulti, con un quadro clinico più severo e spesso cronico.
EPIDEMIOLOGIA. La porpora di Henoch-Shoenlein è più frequente nei bambini tra i 4 e i 10 anni, con un’incidenza annuale pari a 3-26 casi su 100.000. Nell’adulto l’incidenza annuale stimata è pari ad 1 caso su 100.000 abitanti. È più frequente nel sesso maschile, con un rapporto M:F pari a 1,5:1.
EZIOLOGIA. È caratterizzata da un’infiammazione dei piccoli vasi secondaria alla deposizione nella loro parete di immunocomplessi (formati da un anticorpo e dalll’antigene verso cui è diretto). Gli anticorpi coinvolti sono di tipo IgA. La deposizione avviene soprattutto a livello di arteriole, capillari e venule. Si ritiene che infezioni batteriche o virali possano scatenare una risposta autoanticorpale. Infatti, un’infezione delle vie aeree precede la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi.
CLINICA. L’interessamento cutaneo con porpora palpabile, di solito simmetrica, e localizzata soprattutto a livello dei glutei e delle gambe, è praticamente sempre presente. Negli adulti la porpora può presentarsi con una forma necrotica o emorragica. Le lesioni cutanee di solito regrediscono in due settimane sebbene, in una percentuale di casi, possano recidivare o diventare croniche. L’artrite, che si manifesta con dolore e tumefazione, interessa soprattutto le grosse articolazioni (caviglia, ginocchio, anche) e tende ad avere un andamento transitorio e migrante. L’interessamento addominale è frequente e si manifesta soprattutto con dolore di tipo colico. Può associarsi a nausea, vomito e, nei casi più severi, ad emorragie digestive secondarie ad ischemia intestinale. Fino all’80% dei pazienti può presentare un coinvolgimento renale con riscontro nelle urine di tracce di sangue (microematuria) e di proteine (proteinuria). La compromissione dei reni è di solito più grave negli adulti, potendo causare ipertensione, sindrome nefrosica ed insufficienza renale. Quest’ultima può essere presente al momento della diagnosi fino al 30% dei casi. Altri sintomi rari sono: cefalea, miocardite, crisi epilettiche, paresi, orichiepididimite, pancreatite, episclerite.
DIAGNOSI. La diagnosi si basa sulla clinica e può avvalersi di una biopsia cutanea e renale.
TERAPIA. Nei bambino non è necessario un trattamento specifico, ad eccezione di quello sintomatico. Nell’adulto può essere necessario l’impiego di una terapia steroidea o immunosoppressiva. L'uso di corticosteroidi e/o di immunosoppressori (ciclofosfamide, micofenolato mofetile) è controverso. In caso di lesioni purpuriche e di coinvolgimento addominale lieve può essere impiegata la colchicina. Gli steroidi, invece, sono indicati soprattutto in caso di severo coinvolgimento gastrointestinale, articolare e renale. Ulteriori studi sono necessari per valutare l’efficacia di farmaci come il Rituximab.
PROGNOSI. Nella maggior parte dei bambini la malattia si risolve spontaneamente nel giro di qualche settimana. Nel 20% dei casi, tuttavia, tende a recidivare una o più volte, di solito con sintomi più lieve e più rapidi rispetto al primo episodio.
Negli adulti la prognosi a lungo termine è difficilmente prevedibile soprattutto per quanto riguarda il coinvolgimento renale. La gravità dell’interessamento renale e addominale rappresentano i principali determinanti di morbilità e mortalità. Inoltre, un ulteriore rischio è rappresentato dall’emorragia intralveolare.
