Codice esenzione RM0060
La policondrite ricorrente è una malattia infiammatoria rara, caratterizzata da infiammazione e danno a carico della cartilagine con interessamento principale dell’orecchio, del naso, dell’occhio e delle articolazioni. Possono però essere coinvolti anche sistema cardiovascolare e respiratorio.
EPIDEMIOLOGIA. L'incidenza stimata è pari a 3,5 casi su 1.000.000 di abitanti. Di solito ha un esordio improvviso ed è più frequente in pazienti tra i 40 e i 55 anni d’età.
EZIOLOGIA. Sebbene l’eziologia della policondrite non sia nota, si ritiene si tratti di una malattia autoimmune, caratterizzata da un interessamento immuno-mediato del collagene di tipo II.
CLINICA. La clinica della policondrite è molto eterogenea. Il 90-95% dei pazienti presenta un interessamento del padiglione auricolare esterno con infiammazione mono o bilaterale che si manifesta con dolore, tumefazione ed eritema e che risparmia il lobo. La distruzione cartilaginea dell’orecchio può essere responsabile della comparsa di un aspetto cosiddetto “floppy ears” (orecchie molli) o “a cavolfiore”. In rari casi, l’infiammazione delle strutture vestibolari può causare nausea, vomito, acufeni, vertigini, atassia e sordità. La seconda manifestazione più frequente è la condrite nasale (>50% dei pazienti) che può esitare, nei casi più gravi, nella formazione di un naso a sella. L’interessamento articolare varia da semplici artralgie ad artriti non erosive simmetriche o asimmetriche, che interessano soprattutto le ginocchia.
La policondrite può colpire anche:
- occhi: proptosi, congiuntivite, cheratite ulcerosa, sclerite, uveite;
- trachea e laringe: raucedine, afonia, stridor, dispnea, collasso dele vie aeree;
- sistema cardiovascolare: vasculite dei grandi vasi, aneurismi vascolari, valvulopatia aortica o mitrale;
- cute: ulcere aftoidi, noduli, papule, porpora;
- sistema nervoso con sintomi secondari alla vasculite del sistema nervoso centrale o periferico;
La sindrome MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) comprende un quadro clinico caratterizzato anche dalla presenza di ulcere orali e genitali (segni caratteristici della malattia di Behçet).
DIAGNOSI. Di solito la diagnosi è clinica. Secondo i criteri diagnostici maggiormente condivisi e applicati (McAdam’s criteria) per porre diagnosi di policondrite sono necessari tre dei seguenti segni clinici:
- condrite bilaterale dell’orecchio esterno;
- condrite nasale;
- condrite delle vie aeree;
- poliartrite infiammatoria sieronegativa non erosiva;
- infiammazione oculare;
- danno audio-vestibolare.
Nei casi dubbi la biopsia del padiglione auricolare può essere d’aiuto. È consigliabile, inoltre, valutare il coinvolgimento delle vie aeree superiori e inferiori con spirometria e TC del torace.
TERAPIA. Il trattamento della policondrite è soprattutto sintomatico. Nei casi meno gravi si utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei, dapsone e colchicina. In caso di coinvolgimento più severo, invece, si ricorre a terapia con corticosteroidi sistemici, metotrexato, azatioprina e ciclosporina. Recentemente sono stati impiegati con successo anche i farmaci biologici (infliximab, anakinra, rituximab, abatacept), che necessitano però di ulteriori conferme.
PROGNOSI. La policondrite ha un decorso acuto e recidivante. Il coinvolgimento oculare e uditivi possono esitare in disabilità visiva e/o uditiva. In caso di coinvolgimento renale la prognosi è peggiore. Inoltre, in rari casi, la patologia può avere un decorso grave e potenzialmente letale, con complicanze cardiovascolari o respiratorie, che rappresentano la principale causa di morte.
