Codice esenzione RG0030
Vasculite necrotizzante sistemica che interessa le arterie medio calibro (arterie renali e viscerali e i loro rami) e talvolta le arterie di piccolo calibro. Può avere un interessamento sistemico ma anche di un singolo organo. La cute e il sistema nervoso periferico sono i tessuti maggiormente interessati.
EPIDERMIOLOGIA. Ha un’incidenza annuale in Europa di 0-1,6 casi su 1 milione di abitanti e una prevalenza di 31 casi su 1 milione di abitanti. Può interessare individui di qualsiasi genere, etnia o età, nonostante sia più frequente nella quinta-sesta decade di vita.
EZIOLOGIA. Può essere primaria (idiopatica) o secondaria a infezioni virali, la più frequente è quella da virus dell’epatite B.
CLINICA. La poliarterite nodosa è responsabile di un’infiammazione necrotizzante delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro che talvolta può estendersi alle vene adiacenti. L’infiammazione determina un’infiltrazione della parete del vaso e delle aree perivascolari da parte dei neutrofili con conseguente degenerazione del vaso e necrosi fibrinoide, con riduzione del lume del vaso, trombosi e infarto o emorragia dei tessuti irrorati. Segue poi una fase di riparazione con l’apposizione di collagene che può determinare un ulteriore restringimento del lume del vaso. Frequenti in questa patologia, sono anche le dilatazioni aneurismatiche dei vasi interessati.
La sintomatologia non è specifica e può variare a seconda dei distretti interessati. I pazienti possono presentare febbre, calo ponderale, cefalea, mialgie, dolori addominali e astenia. La poliarterite nodosa può interessare il rene (ipertensione, insufficienza renale, emorragie dovute a rottura di microaneurismi), la cute (eruzioni cutanee, porpora, livaedo reticularis, noduli sottocutanei, fenomeno di Raynaud), sistema nervoso centrale (ictus, convulsioni), sistema nervoso periferico (neuropatia periferica, mononeurite multipla), apparato muscoloscheletrico (mialgie, artralgie), apparato uro-genitale, cuore (insufficienza cardiaca, infarto, pericardite), apparato digerente (dolore addominale, nausea, vomito, sanguinamento, infarto intestinale). La forma cutanea è la forma più frequente di poliarterite nodosa interessante un singolo organo.
DIAGNOSI. Il gold standard diagnostico è l’evidenza istologica di vasculite necrotizzazione in uno degli organi interessati. Nel caso la biopsia non sia eseguibile o risulti negativa, si può eseguire un’arteriografia con cateterismo selettivo dei vasi viscerali per la ricerca di microaneurismi (non sempre presenti e non patognomonici di malattia). Gli esami di laboratorio non sono specifici e la poliarterite nodosa non si associa alla presenza di autoanticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili.
TERAPIA. Nella forma sistemica la terapia si basa sull’utilizzo di glucocorticoidi associati a ciclofosfamide. I casi più lievi possono giovare del solo trattamento con glucocorticoidi. Una volta raggiunta la remissione, si esegue terapia di mantenimento con azatioprina. Nelle forme secondarie ad infezione da HBV la terapia steroidea viene associata a terapia antivirale e plasmaferesi.
PROGNOSI. Se non trattata ha una prognosi molto sfavorevole (sopravvivenza 10-20% a 5 anni). La prognosi dipende dagli organi coinvolti. La forma cutanea è quella che ha mortalità più bassa, ma è quella che risponde meno alla terapia. Il coinvolgimento cardiaco, neurologico, gastroenterico e renale ha una mortalità maggiore. È stato infatti proposto un indice prognostico (Five factor score, FFS) che tiene conto di: presenza di interessamento severo del tratto gastro-intestinale (sanguinamento, perforazione, infarto, pancreatite), coinvolgimento renale (proteinuria >1g/die, creatinina >1.58 mg/dl), coinvolgimento cardiaco (infarto, scompenso cardiaco) e del sistema nervoso centrale:
- FFS=0 à mortalità a 5 anni del 12%;
- FFS=1 à mortalità a 5 anni del 26%;
- FFS=>2 à mortalità a 5 anni del 46%.
Il 10-20% dei pazienti sperimenta una recidiva dopo una terapia condotta con successo.
