Codice esenzione RG0020

La poliangioite microscopica è una vasculite sistemica necrotizzante che interessa i vasi di piccolo calibro (arteriole, capillari, venule) di vari organi. Quelli maggiormente interessati sono il rene e le vie aeree.

EPIDEMIOLOGIA. L'incidenza annuale stimata è di 1 caso su 100000 abitanti. L'età media all'esordio è di 50-60 anni.

EZIOLOGIA. È una malattia autoimmune associata alla presenza di autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) che determinano un danno a carico della parete dei vasi.

CLINICA. I segni clinici precoci sono di solito sistemici (febbre, artralgie, mialgie, astenia, inappetenza). Il 90% dei pazienti presenta coinvolgimento renale con lo sviluppo di una glomerulonefrite definita “pauci-immune”, che esordisce con microematuria, proteinuria e aumento dei valori di creatinina e può avere un decorso rapidamente progressivo in assenza di un trattamento tempestivo. È frequente anche il coinvolgimento polmonare con emorragia alveolare che si manifesta con dispnea, tosse, emottisi e/o ipossiemia. Più raramente la malattia può determinare un interessamento dell’interstizio polmonare. La poliangioite microscopica può coinvolgere anche:

• Apparato gastro-intestinale: dolore addominale, nausea o vomito, con possibili ischemia o perforazione;
• Sistema nervoso: mononeurite multipla, perdita dell’udito e, raramente, meningite, vasculite cerebrale e neuropatia periferica sensoriale;
• Cute: porpora, arterite necrotizzante dei vasi del derma e delle arterie sottocutanee che possono portare a necrosi focale, ulcerazione a livello delle gambe, noduli eritematosi con livedo reticolaris:
• Apparato muscolo-scheletrico: artralgie e mialgie;
• Occhi: episclerite, vasculite retinica, uveite;
• Sistema cardiovascolare: miocardite, pericardite e anomalie della conduzione cardiaca.

DIAGNOSI. Circa il 90% dei pazienti presenta una positività per gli ANCA. In particolare, il 60% dei pazienti presenta anticorpi anti-mieloperossidasi (MPO-ANCA), il 25% presenta anticorpi anti-proteinasi 3 (PR3-ANCA) e circa il 10% è ANCA-negativo. I livelli di p-ANCA correlano con la gravità di malattia e sono assenti nelle forme in cui non vi è un coinvolgimento renale. Le analisi delle urine possono identificare la presenza di proteinuria ed ematuria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea.

TERAPIA. In caso di interessamento renale e in tutte quelle forme che interessano organi vitali in grado di compromettere la sopravvivenza dei pazienti, la terapia prevede:

• fase di induzione: la terapia di prima linea consiste nella somministrazione di corticosteroidi in associazione con ciclofosfamide o rituximab;
• fase di mantenimento della remissione: di solito si continua con l’impiego di rituximab o oppure si introduce in terapia l’azatioprina;

Nel caso, invece, in cui non sia interessato un organo in grado di compromettere al vita del paziente si può ricorrere ad una terapia a base di corticosteroidi a basse dosi.

PROGNOSI. La prognosi è migliore in caso di tempestiva diagnosi e trattamento precoce, che permette anche una riduzione delle ricadute. L’insufficienza renale rappresenta la principale causa di mortalità.