Codice esenzione RA0030

Patologia secondaria ad infezione da Borrelia burgdorferi, spirocheta trasmessa attraverso il morso di una zecca infetta. Interessa cute, sistema nervoso, cuore e articolazioni.

EPIDEMIOLOGIA. L'incidenza è variabile e quella stimata in Europa pari a circa 1-70 casi su 20.000 abitanti.

EZIOLOGIA. La patogenesi della malattia di Lyme è multifattoriale. Il suo sviluppo è legato sia all’azione infiammatoria della Borrelia sia, molto probabilmente, ad una risposta autoimmune secondaria ad un meccanismo di mimetismo molecolare.

CLINICA. Tipicamente la sintomatologia si sviluppa in tre stadi:

• Stadio I - precoce localizzato (in media dopo 14 giorni di incubazione): comparsa a livello della sede del morso della zecca di un eritema migrante (lesione eritematosa tipica a margini rilevati che si estende progressivamente formando un anello con un’area pallida al centro). Non è detto che l’eritema sia presente in tutti i pazienti. Speso, inoltre, questo può passare inosservato. Questa fase spesso è accompagnata da sintomi costituzionali (astenia, brividi, febbre, artralgie, mialgie, cefalea).
• Stadio II - precoce disseminato: manifestazioni sistemiche che si sviluppano a distanza di settimane o mesi. È caratterizzato da interessamento cardiaco (miocardite, pericardite, blocchi atrio-ventricolari), cutaneo (circa il 50% dei pazienti non trattati sviluppa lesioni cutanee secondarie, generalmente più piccole rispetto alla prima, segno della diffusione della spirocheta nel torrente ematico), oculare (cheratite, congiuntivite, uveite) e del sistema nervoso (meningite, encefalite, neuropatia periferica, paralisi dei nervi cranici, soprattutto del facciale). Questo stadio può essere complicato anche da osteomielite, panniculite, dolore muscolare, insufficienza respiratoria acuta.
• Stadio III - tardivo disseminato: manifestazioni sistemiche a distanza di mesi o anni nel 60% dei pazienti non trattati. Tipico di questo stadio è lo sviluppo di artrite mono o oligoarticolare asimmetrica, intermittente o persistente, delle grandi articolazioni (interessa soprattutto il ginocchio) talvolta con cronicizzazione ed evoluzione verso erosioni articolari. Possono essere presenti anche manifestazioni neurologiche (encefalopatia con disturbi cognitivi, polineuropatia sensitiva periferica cronica) e dermatite cronica atrofica (lesioni infiammatoria cutanea rosso-bluastra ed edematosa che evolve verso l’atrofia nell’arco di mesi o anni).

Alcuni pazienti possono continuare ad avere sintomi tipici o atipici della malattia di Lyme anche dopo una dimostrata eradicazione dell’infezione. I più comuni sono: astenia cronica, deficit sensoriali, disordini cognitivi e disturbi articolari (sindrome post-Lyme). 

DIAGNOSI. Ricerca di IgM e IgG specifiche. È tuttavia necessario tenere presente che la sierologia può risultare negativa nello stadio precoce localizzato, non permette di distinguere un’infezione attiva da una pregressa e può dare falsi positivi. L’esecuzione di una rachicentesi in caso di coinvolgimento neurologico permette di identificare una linfocitosi plasmacellulare e, talvolta, di isolare la Borrelia.

TERAPIA. La terapia dello stadio I si basa sull’impiego di una terapia antibiotica basata su amoxicillina o doxiciclina. In caso di manifestazioni cliniche più gravi (stadio II e III), si somministra ceftriaxone.

PROGNOSI. Se non curata, la malattia di Lyme può avere un decorso cronico. In alcuni pazienti si verifica un danno assonale che tende a risolversi molto lentamente oppure a permanere nel tempo. Altri sperimentano la sindrome post-Lyme, ovvero astenia, difficoltà cognitive  e problemi articolari persistenti nonostante il trattamento antibiotico adeguato.