Codice esenzione RM0040
La fascite eosinofila è una patologia infiammatoria del connettivo caratterizzata da infiammazione e ispessimento della cute, del tessuto sottocutaneo e delle fasce muscolari e associata ad eosinofilia periferica.
EPIDEMIOLOGIA. Esordisce tipicamente in età adulta (terza-sesta decade) ed è più frequente nel sesso maschile. In Piemonte e Valle d'Aosta ha una prevalenza stimata pari a 0,4 casi su 100.000 abitanti.
EZIOLOGIA. L’eziologia della fascite eosinofila non è nota, sebbene sia molto accreditata l’ipotesi di malattia autoimmune e venga considerata come una variante della sclerodermia. Sembrerebbe essere caratterizzata da un’alterazione dei linfociti T CD4+ con aumento di IL-5, citochina che agisce dugli eosinofili. In alcuni casi la fascite eosinofila può presentarsi come sindrome paranaeoplastica in corso di aplasia midollare o mielodisplasie. I sintomi spesso esordiscono dopo importante sforzo fisico.
CLINICA. Esordisce tipicamente con una tumefazione cutanea eritematosa che poi evolve in un progressivo ispessimento doloroso e simmetrico che si localizza prevalentemente a livello degli arti, ma mai a livello di volto e dita. L’infiammazione interessa la cute, che assume un aspetto caratteristico a buccia d’arancia, il sottocute e le fasce muscolari con tendenza alla fibrosi. Quest’ultima può determinare riduzione del raggio d’azione articolare con difficoltà nei movimenti. I pazienti possono lamentare anche astenia, febbre e artrite. Tra le complicanze sono riportate: anemia aplastica, anemia emolitica autoimmune, porpora trombocitopenica idiopatica, sindrome mielodisplastica. Inoltre, la fascite eosinofila può essere associata ad altre patologie autoimmuni.
DIAGNOSI. La diagnosi è clinica. Gli esami ematochimici rilevano ipereosinofilia sierica e, talvolta, ipergammaglobulinemia (IgM orIgG). È consigliabile sempre l’esecuzione di una biopsia osteomidollare per escludere la presenza di anemia plastica, rara complicanza della farcite eosinofila.
TERAPIA. La terapia si basa su corticosteroidi e immunosoppresori (ciclosporina, ciclofosfamide e metotrexate) che determinano, nella maggior parte dei casi, una remissione della sintomatologia. Se l’inizio del trattamento viene ritardato, come in caso di ritardo diagnostico, i sintomi articolari potrebbero persistere nonostante la terapia.
PROGNOSI. La fascite eosinofila può determinare una limitazione della mobilità articolare e lo sviluppo di contratture, limitando le attività quotidiane dei pazienti.
