Codice esenzione RG0010
Processo infiammatorio a carico dell'endocardio che si presenta nel 50-80% dei casi di malattia reumatica (sequela di una faringotonsillite da Streptococco beta-emolitico di gruppo A non trattata o non trattata adeguatamente). Interessa con maggiore frequenza la valvola mitrale.
EPIDEMIOLOGIA. Ha una prevalenza di 3,4 casi su 100.000 abitanti nei paesi in cui la malattia reumatica non è endemica e di 444 casi su 100.000 abitanti, e quindi non raro, nei paesi in cui è endemica (dati relativi al 2015).
EZIOLOGIA. La febbre reumatica è causata da un meccanismo di cross-reattività che porta il sistema immunitario di un individuo geneticamente predisposto a reagire contro autoantigeni strutturalmente simili alla proteina M streptococcica (mimetismo molecolare). Questi autoantigeni hanno varie localizzazioni, tra cui quella cardiaca.
CLINICA. Il R.A.A. è il quadro clinico classico.Frequenti focolai,con portatori asintomatici di streptococco betaemolitico gruppo A, in comunità della popolazione infantile o in ambito familiare.Il danno valvolare può causare stenosi e/o insufficienza valvolare. La stenosi mitralica è la singola lesione valvolare più frequente, soprattutto nei pazienti al di sotto dei 30 anni. Il coinvolgimento della valvola polmonare e della valvola tricuspide è raro. La gravità della lesione valvolare è il principale fattore in grado di determinare l'insorgenza di scompenso cardiaco (5% dei pazienti con febbre reumatica acuta). L'interessamento cardiaco può avere un decorso subdinico, portando ad un mancato riconoscimento e ad un mancato trattamento della malattia. Questo predispone il paziente ad episodi ricorrenti che possono favorire l'insorgenza di una cardite cronica, con un aumentato rischio di scompenso cardiaco, fibrillazione atriale e stroke cardio-embolico.
DIAGNOSI. La diagnosi di malattia reumatica si basa sulla dimostrazione dell' infezione da Streptococco beta-emolitico di gruppo A (positività del tampone faringeo, titolo antistreptolisinico elevato o in aumento o positività al test rapido) e sui criteri di Jones, dei quali il coinvolgimento cardiaco rappresenta un criterio maggiore. L'interessamento valvolare può essere valutato attraverso l'ecocardiografia.
TERAPIA. La terapia della malattia reumatica prevede l'impiego di terapia antibiotica con amoxicillina o benzatin-penicillina per l'eradicazione dello Streptococco beta-emolitico, di terapia con acido acetilsalicilico e steroidea e di una profilassi antibiotica per prevenire le recidive con benzatin-penicillina ogni 3-4 settimane (da eseguire per 10 anni dall'ultimo attacco o fino all'età di 21 anni in caso di interessamento cardiaco e per 10 anni dall'ultimo attacco, fino all'età di 40 anni o per tutta la vita in pazienti selezionati, in caso di disfunzione valvolare severa o sostituzione chirurgica).
PROGNOSI. Nella maggior parte dei casi l'interessamento cardiaco è modesto e reversibile. Tuttavia, il danno può progredire nel tempo, richiedendo un intervento di valvuloplastica o sostituzione valvolare o determinando lo sviluppo di complicanze quali scompenso cardiaco, fibrillazione atriale e stroke cardio-embolico.
