Codice esenzione RC0110
Vasculite caratterizzata dalla presenza di crioglobuline, ovvero immunoglobuline in grado di precipitare nel sangue a basse temperature, ostacolando la normale circolazione del sangue e provocando un danno a carico dei piccoli vasi. Si manifesta tipicamente con porpora, astenia e artralgia.
EPIDEMIOLOGIA. L’esatta prevalenza non è nota. È più comune nel Sud Europa e più frequente nel sesso femminile. Insorge intorno ai 50 anni.
EZIOLOGIA. Fino al 90% sei pazienti presenta un’infezione da HCV. Può manifestarsi in corso di infezione da HIV, in associazione a malattie autoimmuni (Sindrome di Sjogren) o può essere “essenziale”, ovvero idiopatica. Si distinguono crioglobulinemia di tipo II e tipo III. Nel tipo II gli immunocomplessi sono formati da IgM monoclonali, che rappresentano l’anticorpo, e da IgG policlonali, che rappresentano l’antigene. Nel tipo III gli immunocomplessi sono formati sia da IgM policlonali che IgG policlonali.
CLINICA. Quasi la totalità dei pazienti presenta un interessamento cutaneo con porpora palpabile (macchie rosso-violacee), soprattutto a livello degli arti inferiori e, più raramente, ulcerazioni cutanee. Sono possibili manifestazioni anche l’acrocianosi e il fenomeno di Reinaud. Il 50% dei pazienti ha un coinvolgimento bilaterale e simmetrico delle articolazioni (soprattutto ginocchia e mani), con artralgie e difficoltà nel movimento. Altri organi frequentemente coinvolti sono il sistema nervoso periferico (neuropatia periferica) ed il rene, con lo sviluppo di una glomerulonefrite membranoproliferativa che si presenta con proteinuria, ematuria ed insufficienza renale. Raramente i pazienti possono presentare un coinvolgimento del sistema nervoso centrale (stroke o epilessia), gastro-intestinale per l’interessamento dell’arteria mesenterica, cardiaco (coronaropatia, infatrto miocardico, pericardite) e polmonare (patologia interstiziale, versamento pleurico, emottisi). Quasi tutti i pazienti lamentano astenia.
DIAGNOSI. La diagnosi si basa su clinica ed esami ematochimici. La presenza d crioglobuline miste circolanti, bassi livelli di C4 e porpora cutanea sono gli elementi cardine della patologia. Può essere utile anche la biopsia cutanea.
TERAPIA. Il trattamento eziologico è il primo obiettivo. Infatti, in caso di infezione da HCV, la criglobulinemia risponde alla terapia antivirale. Può comunque essere impiegata la terapia immunosoppressiva (steroidi, immunsoppressori, plasmaferesi), soprattuto in caso di vasculite severa. Viene utilizzato anche il Rituximab.
PROGNOSI. La malattia, soprattutto se non trattata precocemente, può avere un decorso caratterizzato da riacutizzazioni e remissioni e dallo sviluppo di complicanze. La prognosi dipende dalla severità della malattia e dagli organi coinvolti: è peggiore in pazienti con coinvolgimento renale, cardiaco e del sistema nervoso centrale e nei pazienti con crioglobulinemia mista di tipo II, che hanno una maggiore predisposizione allo sviluppo di neoplasie ematologiche. Il coinvolgimento addominale e cardiaco, inoltre, sono quelli con maggior rischio di mortalità.
