Codice esenzione RG0080

Centri regionali di riferimento (per regione Emilia Romagna vedi sito Regione Emilia Romagna) vedi sito

Centri nazionali di riferimento vedi sito

È una vasculite sistemica che interessa le arterie di medio e grosso calibro, che originano dall’arco aortico ( in particolare l’arteria temporale ) Colpisce prevalentemente soggetti sopra i cinquant’anni di età, di sesso femminile e può associarsi alla polimialgia reumatica. La prevalenza varia da 1 a 5 ogni 25.000 abitanti.

EZIOLOGIA. Autoimmune

QUADRO CLINICO. Sintomi sistemici: febbre, dimagrimento. Se associato a polimialgia reumatica: dolori muscolari localizzati ai cingoli scapolare e pelvico (spalle e anche) Sintomi locali: cefalea temporale con ispessimento dell’ arteria superficiale, che si presenta come un cordone arrossato, duro, dolente alla palpazione, con riduzione o scomparsa della pulsazione, possibili manifestazioni oculari come riduzione improvvisa del visus (neurite ottica ischemica) e dolore alla masticazione per interessamento infiammatorio dell’arteria facciale.

DIAGNOSI. Elevazione degli indici aspecifici di flogosi (VES, PCR) , biopsia dell’arteria temporale (granulomi a cellule giganti)

PROGNOSI. Possibile cecità per diagnosi e terapia tardive. Comunque esiste un’ ampia variabilità del quadro clinico che può presentarsi con manifestazioni scarsamente invalidanti.

TERAPIA. Steroidi (da usare preferibilmente in boli e mai quotidianamente sin dall’inizio, con almeno 2 pause settimanali) methotrexate, colchicina, terapia biologica nelle forme più resistenti.