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CODICE ESENZIONE RIO050

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Malattia infiammatoria cronica di tipo colestatico dovuta al progressivo restringimento delle vie biliari che permettono il passaggio della bile dal fegato verso l'intestino. Questa riduzione provoca un accumulo di bile nel fegato, danneggiando le cellule epatiche.
Variante della cirrosi biliare primitiva con AMA- ANCA +. Si può associare a malattie infiammatorie intestinali (Rettocolite ulcerosa, Crohn). Età 25-45 anni (prevalentemente maschi). Prevalenza di 1-4 casi per 100.000 abitanti.

EZIOLOGIA. Autoimmune.

QUADRO CLINICO. Sintomatologia: spesso a lungo asintomatica, poi ittero astenia calo ponderale alterazione degli enzimi epatici, prurito.

DIAGNOSI. Indagini: indici di colestasi e funzionalità epatica. pANCA presenti soprattutto nelle forme associate a malattie croniche infiammatorie intestinali. Ecografia addominale a lungo negativa nelle fasi iniziali. Biopsia epatica (flogosi spazio portale periduttale, proliferazione duttulare, fibrosi, aumento eosinofili). ERCP e PTC: dilatazione a corona di rosario delle vie biliari. Indagine invasiva ormai poco utilizzata. Colangio-RMN: esame radiologico meno invasivo che evidenzia le alterazioni a carico dell'albero biliare con alta sensibilità e specificità. Diagnosi differenziale con la sarcoidosi (granulomatosa), neoplasie primitive e secondarie del fegato, metastasi ossee, malattia di Paget.

PROGNOSI. Lentamente progressiva con episodi di infiammazione delle vie biliari (colangiti) intervallati a periodi asintomatici. Negli anni può evolvere a cirrosi e insufficienza epatica, in taluni casi a colangiocarcinoma (tumore delle vie biliari). Comunque esiste una ampia variabilità del quadro clinico che può presentarsi anche con manifestazioni incomplete.

TERAPIA. La terapia farmacologica è poco efficace: penicillamina, acido ursodesossicolico, methotrexate e cortisone (da usare preferibilmente in boli e mai quotidianamente sin dall'inizio, con almeno 2 pause settimanali). ERCP e PTC operative allo scopo di dilatare le vie biliari e migliorarne il drenaggio della bile verso l'intestino. Trapianto di fegato quando compare insufficienza epatica grave.