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CODICE ESENZIONE RGO050

Caso clinico esposto al convegno "Malattie rare ed autoimmunità" del 2013.

Centri regionali di riferimento (per regione Emilia Romagna vedi sito Regione Emilia Romagna) vedi sito

Centri nazionali di riferimento vedi sito

Altrimenti detta angioite granulomatosa allergica. Si tratta di una vasculite granulomatosa e necrotizzante, multisistemica con prevalente interessamento polmonare, associata ad eosinofilia periferica Malattia molto rara: incidenza di 1 caso per milione di abitanti per anno.

EZIOLOGIA. Autoimmune.

QUADRO CLINICO. Manifestazioni allergopatiche spesso precedono anche di anni la comparsa della vasculite e spesso regrediscono o migliorano con la sua insorgenza (rinite allergica, asma bronchiale, sinusopatia ).
Esordio con sintomi sistemici quali febbre, astenia, dimagramento.
Manifestazioni polmonari: infiltrati polmonari (con aspetto "a chiazze") fugaci o migranti che non tendono quasi mai alla cavitazione. Una pleurite essudativa non è infrequente (liquido pleurico ricco di eosinofili). Molto rara è l'emorragia alveolare.
Manifestazioni cutanee: porpora palpabile ed eritema nodoso.
Manifestazioni neurologiche: frequente una mononeurite multipla periferica e una neurite dei nervi cranici (nervo ottico). Raro il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Altre manifestazioni meno frequenti: nefrite focale segmentaria con proteinuria e talora insufficienza renale; infarto miocardico, pericardite acuta, pericardite costrittiva e miocardiopatia restrittiva con conseguente scompenso cardiaco; gastroenterite eosinofila, diarrea ed emorragie intestinali di tipo ischemico.

DIAGNOSI. Elevati livelli di IgE sieriche; ipereosinofilia periferica (eosinofili >10% dei globuli bianchi) e nel lavaggio bronco-alveolare; p-ANCA elevati, TC del torace con riscontro di opacità parenchimali fugaci e di arterie polmonari periferiche di forma irregolare, stellata e di calibro aumentato ("vasculitis sign"); biopsia con riscontro di granulomi eosinofili.

PROGNOSI. Severa nelle forme con impegno viscerale, se non trattata. Comunque esiste un' ampia variabilità del quadro clinico che può presentarsi anche con manifestazioni incomplete o scarsamente invalidanti.

TERAPIA. Corticosteroidi (da usare preferibilmente in boli e mai quotidianamente sin dall'inizio, con almeno 2 pause settimanali), ciclofosfamide, azatioprina, MTX, immunoglobuline EV.